نوشته : نرگس كرباسچيان زير نظر لادن گياهي
تالاسمي‌يك بيماري ژنتيكي است كه در آن ساختار هموگلوبين دچار تغيير شده و در نتيجه اكسيژن‌رساني به بافت‌هاي بدن دچار اختلال مي‌شود. تالاسمي به دو نوع آلفا تالاسمي‌و بتا تالاسمي تقسيم مي‌شود.
آلفا تالاسمی به علت حذف یک یا چند ژن سازنده زنجیره آلفا ایجاد می‌شود. بر اساس تعداد ژن‌های حذف شده آلفا تالاسمی به چهار گروه تقسیم می‌شود: 1- آلفاتالاسمی ماژور که در آن هر چهار ژن آلفا حذف شده و وخیم‌ترین نوع تالاسمی است. 2- بیماری هموگلوبین h که به دلیل حذف سه ژن اتفاق می‌افتد. این بیماران دچار کمخونی بوده و بزرگی طحال در آنها دیده می‌شود. 3- نوع خفیف و ملایم آلفا تالاسمی که در آن دو ژن آلفا حذف شده و از هر لحاظ شبیه بتا تالاسمی مینور است. 4- نوع خاموش که در آن یک ژن آلفا حذف شده و خاموش و بدون علامت است.
بتا تالاسمي‌خود به سه نوع تالاسمي خفيف (مينور)، متوسط و شديد (ماژور) تقسيم‌بندي مي‌شود. به تالاسمی ماژور آنمی کولی یا مدیترانه‌ای می‌گویند.
تالاسمي براي افرادي كه نوع خفيف را داشته باشند مشكلی ايجاد نمي‌كند و این افراد نیز مانند افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد با فرد مبتلا به تالاسمی مینور ازدواج کنند. اگر زن و شوهری هركدام داراي نوع خفيف تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها 25 درصد احتمال سالم بودن، 25 درصد احتمال ابتلا به تالاسمي نوع شديد و 50 درصد احتمال ابتلا به تالاسمي‌نوع خفيف را دارند.
در تالاسمي ماژور هموگلوبين غير طبيعي به نام F يا هموگلوبين جنيني افزايش یافته و سطح هموگلوبين قرمز خون كاهش مي‌يابد. این بیماری است که علائم آن در دو سال اول زندگی با رنگ پریدگی، عدم رشد، بی اشتهایی و تحریک پذیری ظاهر می شود.برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می نمایند. در اثر تزریق خون های مداوم، آهن در بدن این بیماران تجمع نموده و موجب تخریب بافت‌ها و ارگان‌های داخلی آنها می شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را تحمل می نمایند.
تشخيص آزمايشگاهي تالاسمي‌ماژور
1-در آزمايش خون تالاسمي‌ماژور گلبول‌هاي قرمز كوچك و كمرنگ خواهند شد.
2-افت شديد هموگلوبين خون به مقادير كمتر از 5 ميلي‌گرم در دسي ليتر.
3-افزايش بيلي روبين سرم
علائم بيماري تالاسمي‌ماژور
كم‌خوني شديد به طوري كه بيمار براي بقا نياز به تزريق مكرر خون دارد.
افزايش حجم شديد مغز استخوان به خصوص در استخوان صورت و جمجمه چهره‌اي خاص را در افراد مبتلا به تالاسمي‌ايجاد مي‌كند. در موارد شدید جلو زدگی فک بالا و برآمدگی گونه‌ها از بارزترین تظاهرات صورت است.
استخوان‌ها نازك شده و مستعد شكنندگي مي‌شوند.
رنگ پريدگي و زردي پوست.
اقدامات درمانی در تالاسمي‌ماژور
تزريق خون در طول زندگی به منظور حفظ سطح هموگلوبین برای این افراد ضروری است. از طرفی استفاده از دفروكسامين یا آمپول دسفرال هر 12 تا 16 ساعت برای جلوگيري از تجمع آهن در اثر تزریق مکرر خون و تخریب هموگلوبین ضروری است. در برخی موارد انجام پيوند سلولهای بنيادي روش موثر درمانی است. استفاده از قرص آهن و یا مکمل های غذایی حاوی آهن برای این افراد مجاز نمی باشد.
توصیه‌های کلی
دریافت مکمل اسید فولیک، ترجیحا به صورت ناشتا برای تمام مبتلایان به تالاسمي‌مينور در تمام طول زندگی ضروری است و گنجاندن منابع غنی اسیدفولیک در تمام وعده های غذایی و میان وعده‌ها توصیه می شود، بهترین منابع غذایی اسیدفولیک عبارتند از:
کاهو، اسفناج، برگ چغندر، خردل سبز، مارچوبه، كلم بروكلي، گل کلم، عدس، توت فرنگی، نخود سبز ، گوجه فرنگی، سبزیجات ریشه‌ای سبز رنگ، هلو و موز.
استفاده از مکمل آهن برای این افراد نیز باید کاملا تحت نظر پزشک باشد و از مصرف مولتی ویتامین مینرالهای حاوی آهن در صورت نبودن فقر آهن باید پرهیز شود.
از آنجا که بسیاری از مبتلایان به تالاسمی مینور دارای درجاتی کم خونی فقر آهن هستند محدودیت غذایی این افراد نسبت به منابع آهن باید متناسب با وضعیت آنها اعمال شود.
بهتر است این افراد در طبخ غذا از شیر یا خامه استفاده کنند یا همراه غذا ماست میل کنند تا مقداری از جذب آهن کاسته شود، یکی از غذاهای مفید برای افراد مبتلا به تالاسمی آش ماست است و به دلیل دارا بودن حبوبات و ماست می‌تواند وعده غذایی خوبی برای این افراد باشد.
آش ماست
مواد لازم براي 6 تا 8 نفر
نخود 50 گرم 160 کیلوکالری
آب گوشت 4 پيمانه (1 ليتر) 200 کیلوکالری
نمك و فلفل و زرد چوبه به ميزان لازم 0 کیلوکالری
برنج 75 گرم 270 کیلوکالری
پياز 2 عدد متوسط 30 کیلوکالری
تره، جعفري و گشنيز خردكرده 300 گرم 80 کیلوکالری
سيب‌زميني 1 عدد 70 کیلوکالری
ماست كم چرب 250 ميلي‌ليتر 100 کیلوکالری
روش تهيه:
نخود را از شب قبل در آب سرد بخيسانيد. سپس آن را در آب گوشت، مقداري آب، نمك، فلفل و زردچوبه بپزيد. وقتي نخود پخت و لعاب داد، برنج، پياز خلال شده، سبزي‌ها و سيب‌زميني ريز خردكرده را اضافه كنيد و دوباره درِ قابلمه را بگذاريد تا بپزد. ماست را به هنگام سرو كردن به آش اضافه كنيد.
تشخيص آزمايشگاهي تالاسمي‌مينور
قبل از ازدواج با آزمايش ساده CBC و در صورت لزوم الكتروفورز هموگلوبين مي‌توان از وجود و یا عدم ابتلا به تالاسمی مينور اطمینان حاصل کرد. هموگلوبين A2 در خون اين افراد بيشتر از 5/3 درصد و هموگلوبين F بيشتر از 2 درصد مي‌شود.
در بسیاری از موارد تالاسمي مينور همراه با فقر آهن است كه براي مطمئن شدن از اين موضوع اندازه‌گيري TIBC، آهن و فريتين سرم لازم است.
توصیه‌های تغذیه‌ای
اگرچه در تالاسمي بيشترين بار سنگين آهن مربوط به تزريق خون است، ولي کنترل جذب آهن از طريق رژيم غذايي نیز اهميت ويژه‌اي دارد. اين بيماران بايد رژيم غذايي خود را طوري تنظيم نمايند كه بار زیاد آهن را در وعده های غذایی دریافت نکنند، به همین جهت توصیه می شود منابع غذایی زیر را که از منابع غنی آهن هستند بطور پراکنده در طی ماه و به مقدار محدود استفاده کنند.
•جگر و قلوه، گوشت قرمز، بوقلمون، ران مرغ
• خاویار
• توفو و لوبیای سویا
• روغن و دانه کنجد
• روغن و دانه آفتاب گردان و تخمه کدو
• زردآلو خشک و گوجه فرنگی خشک شده در آفتاب
• لوبیا قرمز
استفاده از سینه مرغ، ماهی، قارچ و محصولات لبنی برای تامین پروتئین و کلسیم مورد نیاز بلا مانع است و مصرف طیف وسیعی از میوه ها و سبزیجات که منابع غنی آنتی اکسیدانها هستند در تمام وعده های غذایی و میان وعده ها توصیه می شود.
البته چون از اهداف درمانی این مبتلایان پايین نگه داشتن سطح آهن است، بهتر است این افراد مصرف میوه‌جات و سبزی‌جاتی که از منابع ویتامینC هستند، و به جذب آهن کمک می‌کنند، را به جای استفاده همراه با غذا، آن را در بین دو وعده اصلی غذا به عنوان میان وعده استفاده کنند. بعلاوه بهتر است مواد غذایی زیر را به مقدار کم و محدود استفاده کنند:
• آب آلو • اسفناج
• آلو • خرما
• هندوانه • سبزیجات برگی سبز رنگ
• بروکلی • نخود
• انگور • باقلا
بعلاوه این افراد نباید غذا را در ظروف آهنی طبخ و نگهداری کنند. از مصرف بیسکوئیت‌ها، شکلات‌ها، ماکارونی و نان‌های غنی شده با آهن پرهیز نمایند به همین جهت توجه به برچسب مواد غذایی توصیه می شود.
منبع: دنیای تغذیه ش 119
آلفا تالاسمی به علت حذف یک یا چند ژن سازنده زنجیره آلفا ایجاد می‌شود. بر اساس تعداد ژن‌های حذف شده آلفا تالاسمی به چهار گروه تقسیم می‌شود: 1- آلفاتالاسمی ماژور که در آن هر چهار ژن آلفا حذف شده و وخیم‌ترین نوع تالاسمی است. 2- بیماری هموگلوبین h که به دلیل حذف سه ژن اتفاق می‌افتد. این بیماران دچار کمخونی بوده و بزرگی طحال در آنها دیده می‌شود. 3- نوع خفیف و ملایم آلفا تالاسمی که در آن دو ژن آلفا حذف شده و از هر لحاظ شبیه بتا تالاسمی مینور است. 4- نوع خاموش که در آن یک ژن آلفا حذف شده و خاموش و بدون علامت است.
بتا تالاسمي‌خود به سه نوع تالاسمي خفيف (مينور)، متوسط و شديد (ماژور) تقسيم‌بندي مي‌شود. به تالاسمی ماژور آنمی کولی یا مدیترانه‌ای می‌گویند.
تالاسمي براي افرادي كه نوع خفيف را داشته باشند مشكلی ايجاد نمي‌كند و این افراد نیز مانند افراد سالم مي‌توانند زندگي كنند و فقط در موقع ازدواج بايد با فرد مبتلا به تالاسمی مینور ازدواج کنند. اگر زن و شوهری هركدام داراي نوع خفيف تالاسمي باشند، هر يك از فرزندان آنها 25 درصد احتمال سالم بودن، 25 درصد احتمال ابتلا به تالاسمي نوع شديد و 50 درصد احتمال ابتلا به تالاسمي‌نوع خفيف را دارند.
در تالاسمي ماژور هموگلوبين غير طبيعي به نام F يا هموگلوبين جنيني افزايش یافته و سطح هموگلوبين قرمز خون كاهش مي‌يابد. این بیماری است که علائم آن در دو سال اول زندگی با رنگ پریدگی، عدم رشد، بی اشتهایی و تحریک پذیری ظاهر می شود.برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می نمایند. در اثر تزریق خون های مداوم، آهن در بدن این بیماران تجمع نموده و موجب تخریب بافت‌ها و ارگان‌های داخلی آنها می شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را تحمل می نمایند.
تشخيص آزمايشگاهي تالاسمي‌ماژور
1-در آزمايش خون تالاسمي‌ماژور گلبول‌هاي قرمز كوچك و كمرنگ خواهند شد.
2-افت شديد هموگلوبين خون به مقادير كمتر از 5 ميلي‌گرم در دسي ليتر.
3-افزايش بيلي روبين سرم
علائم بيماري تالاسمي‌ماژور
كم‌خوني شديد به طوري كه بيمار براي بقا نياز به تزريق مكرر خون دارد.
افزايش حجم شديد مغز استخوان به خصوص در استخوان صورت و جمجمه چهره‌اي خاص را در افراد مبتلا به تالاسمي‌ايجاد مي‌كند. در موارد شدید جلو زدگی فک بالا و برآمدگی گونه‌ها از بارزترین تظاهرات صورت است.
استخوان‌ها نازك شده و مستعد شكنندگي مي‌شوند.
رنگ پريدگي و زردي پوست.
اقدامات درمانی در تالاسمي‌ماژور
تزريق خون در طول زندگی به منظور حفظ سطح هموگلوبین برای این افراد ضروری است. از طرفی استفاده از دفروكسامين یا آمپول دسفرال هر 12 تا 16 ساعت برای جلوگيري از تجمع آهن در اثر تزریق مکرر خون و تخریب هموگلوبین ضروری است. در برخی موارد انجام پيوند سلولهای بنيادي روش موثر درمانی است. استفاده از قرص آهن و یا مکمل های غذایی حاوی آهن برای این افراد مجاز نمی باشد.
توصیه‌های کلی
دریافت مکمل اسید فولیک، ترجیحا به صورت ناشتا برای تمام مبتلایان به تالاسمي‌مينور در تمام طول زندگی ضروری است و گنجاندن منابع غنی اسیدفولیک در تمام وعده های غذایی و میان وعده‌ها توصیه می شود، بهترین منابع غذایی اسیدفولیک عبارتند از:
کاهو، اسفناج، برگ چغندر، خردل سبز، مارچوبه، كلم بروكلي، گل کلم، عدس، توت فرنگی، نخود سبز ، گوجه فرنگی، سبزیجات ریشه‌ای سبز رنگ، هلو و موز.
استفاده از مکمل آهن برای این افراد نیز باید کاملا تحت نظر پزشک باشد و از مصرف مولتی ویتامین مینرالهای حاوی آهن در صورت نبودن فقر آهن باید پرهیز شود.
از آنجا که بسیاری از مبتلایان به تالاسمی مینور دارای درجاتی کم خونی فقر آهن هستند محدودیت غذایی این افراد نسبت به منابع آهن باید متناسب با وضعیت آنها اعمال شود.
بهتر است این افراد در طبخ غذا از شیر یا خامه استفاده کنند یا همراه غذا ماست میل کنند تا مقداری از جذب آهن کاسته شود، یکی از غذاهای مفید برای افراد مبتلا به تالاسمی آش ماست است و به دلیل دارا بودن حبوبات و ماست می‌تواند وعده غذایی خوبی برای این افراد باشد.
آش ماست
مواد لازم براي 6 تا 8 نفر
نخود 50 گرم 160 کیلوکالری
آب گوشت 4 پيمانه (1 ليتر) 200 کیلوکالری
نمك و فلفل و زرد چوبه به ميزان لازم 0 کیلوکالری
برنج 75 گرم 270 کیلوکالری
پياز 2 عدد متوسط 30 کیلوکالری
تره، جعفري و گشنيز خردكرده 300 گرم 80 کیلوکالری
سيب‌زميني 1 عدد 70 کیلوکالری
ماست كم چرب 250 ميلي‌ليتر 100 کیلوکالری
روش تهيه:
نخود را از شب قبل در آب سرد بخيسانيد. سپس آن را در آب گوشت، مقداري آب، نمك، فلفل و زردچوبه بپزيد. وقتي نخود پخت و لعاب داد، برنج، پياز خلال شده، سبزي‌ها و سيب‌زميني ريز خردكرده را اضافه كنيد و دوباره درِ قابلمه را بگذاريد تا بپزد. ماست را به هنگام سرو كردن به آش اضافه كنيد.
تشخيص آزمايشگاهي تالاسمي‌مينور
قبل از ازدواج با آزمايش ساده CBC و در صورت لزوم الكتروفورز هموگلوبين مي‌توان از وجود و یا عدم ابتلا به تالاسمی مينور اطمینان حاصل کرد. هموگلوبين A2 در خون اين افراد بيشتر از 5/3 درصد و هموگلوبين F بيشتر از 2 درصد مي‌شود.
در بسیاری از موارد تالاسمي مينور همراه با فقر آهن است كه براي مطمئن شدن از اين موضوع اندازه‌گيري TIBC، آهن و فريتين سرم لازم است.
توصیه‌های تغذیه‌ای
اگرچه در تالاسمي بيشترين بار سنگين آهن مربوط به تزريق خون است، ولي کنترل جذب آهن از طريق رژيم غذايي نیز اهميت ويژه‌اي دارد. اين بيماران بايد رژيم غذايي خود را طوري تنظيم نمايند كه بار زیاد آهن را در وعده های غذایی دریافت نکنند، به همین جهت توصیه می شود منابع غذایی زیر را که از منابع غنی آهن هستند بطور پراکنده در طی ماه و به مقدار محدود استفاده کنند.
•جگر و قلوه، گوشت قرمز، بوقلمون، ران مرغ
• خاویار
• توفو و لوبیای سویا
• روغن و دانه کنجد
• روغن و دانه آفتاب گردان و تخمه کدو
• زردآلو خشک و گوجه فرنگی خشک شده در آفتاب
• لوبیا قرمز
استفاده از سینه مرغ، ماهی، قارچ و محصولات لبنی برای تامین پروتئین و کلسیم مورد نیاز بلا مانع است و مصرف طیف وسیعی از میوه ها و سبزیجات که منابع غنی آنتی اکسیدانها هستند در تمام وعده های غذایی و میان وعده ها توصیه می شود.
البته چون از اهداف درمانی این مبتلایان پايین نگه داشتن سطح آهن است، بهتر است این افراد مصرف میوه‌جات و سبزی‌جاتی که از منابع ویتامینC هستند، و به جذب آهن کمک می‌کنند، را به جای استفاده همراه با غذا، آن را در بین دو وعده اصلی غذا به عنوان میان وعده استفاده کنند. بعلاوه بهتر است مواد غذایی زیر را به مقدار کم و محدود استفاده کنند:
• آب آلو • اسفناج
• آلو • خرما
• هندوانه • سبزیجات برگی سبز رنگ
• بروکلی • نخود
• انگور • باقلا
بعلاوه این افراد نباید غذا را در ظروف آهنی طبخ و نگهداری کنند. از مصرف بیسکوئیت‌ها، شکلات‌ها، ماکارونی و نان‌های غنی شده با آهن پرهیز نمایند به همین جهت توجه به برچسب مواد غذایی توصیه می شود.
منبع: دنیای تغذیه ش 119
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر