نوشته : لادن گياهي دانشجوي دكتراي تغذيه دانشگاه وين
تالاسمیدر ادامه بحث كم‌خوني در شماره‌هاي قبل، به تالاسمي كه جزء كم‌خوني‌هاي ارثي است، پرداخته مي‌شود و با نكات تغذيه‌اي مهم براي اين بيماران آشنا مي‌شويد:
تالاسمی جزء کم خونی‌های همولیتیک ارثی است که بدن قادر به ساخت زنجیره هموگلوبین نیست و در نتیجه آنمی شدید بروز می‌کند. در ایران بالغ بر ۱۸۶۱۶ بیمار مبتلا به تالاسمی زندگی می‌کنند و پراکندگی آن در استان فارس و مازندران بیشتر است.
تالاسمی در تقسیم بندی اولیه به دو شکل آلفا و بتا وجود دارد:
۱ - آلفا تالاسمي:
به افرادي که سنتز پروتئين آلفا در هموگلوبين آنها به اندازه کافي نمي باشد، مبتلايان به
آلفا تالاسمي مي‌گويند. اين بيماري به طور شايع در آفريقا، خاور ميانه، هند، جنوب شرقي آسيا، جنوب چين و به ميزان كمتر در مديترانه وجود دارد.
چهار نوع تالاسمي آلفا وجود دارد که به انواع خفيف تا شديد درجه‌بندي مي‌شوند:
۱- 1- حامل خاموش: اين حالت عموماً هيچگونه مشکلي ايجاد نمي‌کند، زيرا کمبود پروتئين آلفا به قدري ناچيز و کم است که عملکرد طبيعي هموگلوبين را نمي‌تواند تغيير دهد. به اين افراد حامل خاموش مي‌گويند، زيرا تشخيص بيماری در آنها مشکل است. ما زماني به تشخيص حامل خاموش مي‌رسيم که کودک ظاهر طبيعي دارد، ولي حامل هموگلوبين H است يا خصيصه آلفا تالاسمي را دارد.
۲-۱- آلفا تالاسمي نوع Trait يا خفيف و ملايم: در اين نوع تالاسمي، کمبود پروتئين آلفا بيشتر مشهود است و افراد گلبول‌هاي قرمز کوچکتري دارند، البته به همراه يک آنمي خفيف، هر چند تعداد زيادي از افراد بدون علامت مي‌باشند. پزشک معمولاً آن را با کم خوني ناشي از فقر آهن اشتباه مي‌گيرد و بيمار را تحت درمان با آهن قرار مي‌دهد که متأسفانه بيمار هيچگونه پاسخي به درمان نمي‌دهد.
۳-۱- هموگلوبين H: در اين حالت نقص پروتئين آلفا بسيار بزرگتر است و باعث آنمي شديد و مشکلات متعدد و ديگر از جمله بزرگي طحال، تغيير شکل استخوان و خستگي مي‌شود که اين به علت باقي ماندن پروتئين بتا درگلبول قرمز و تخريب آن مي‌باشد.
۴-۱- هيدروپس فتالين يا آلفا تالاسمي ماژور: در اين حالت هيچ ژني مربوط به آلفا در DNA وجود ندارد که اين امر باعث مي‌شود در جنين گاماگلوبين توليد شود که باعث غيرطبيعي شدن هموگلوبين مي‌شود. به اين نوع هموگلوبين که حاوي پروتئين گاما مي‌باشد، هموگلوبين بارت گويند. بسياري از اين بيماران در هنگام جنيني و يا مدت کوتاهي پس از تولد خواهند مرد. در تعداد بسيار کمي از موارد که اين بيماری قبل از تولد کشف مي‌شود، در حقيقت تعويض خون جنين اجازه مي‌دهد که جنين متولد شود، ولي ادامه زندگي او مستلزم يک تعويض خون مداوم در طول زندگي و مراقبت‌هاي سخت پزشکي است.
۲ - بتا تالاسمي
افرادي که هموگلوبين آنها نمي‌تواند پروتئين بتا را به اندازه کافي توليد کند، مبتلا به بتا تالاسمي مي‌شوند. اين بيماري در نژاد مديترانه مانند ايتاليايي‌ها و يوناني‌ها و همچنين در شبه جزيره عربستان، ايران، آفريقا، جنوب شرقي آسيا و جنوب چين ديده مي‌شود.
سه نوع بتا تالاسمي وجود دارد که طيف بيماري از خفيف تا شديد گسترده مي‌باشد:
۱-۲- تالاسمي مينور يا تالاسمي Trait: در اين شرايط کمبود پروتئين بتا به اندازه‌اي نيست که در عملکرد طبيعي گلبول قرمز خللي وارد کند. شخص مبتلا به تالاسمي مينور هيچگونه مشکل خاصي ندارد و فقط حامل ژن تالاسمي مي‌باشد. مانند آلفا تالاسمي مينور، پزشکان بتا تالاسمي مينور را نيز با آنمي فقر آهن (به دليل وجود گلبول‌هاي قرمز کوچک) اشتباه مي‌گيرند و بيمار را روي درمان آهن مي‌گذارند.
۲-۲- تالاسمي اينترمديا ( متوسط ): در اين شرايط کمبود پروتئين بتا به اندازه‌اي هست که بتواند ايجاد مشکل کند که با کم خوني نسبتاً شديد و تغيير شکل استخوان و بزرگي طحال همراه است. به هر حال محدوده گسترده‌اي از نظر شدت علايم در اين بيماري وجود دارد و در بعضي مواقع مرز بين تالاسمي اينترمديا (البته در نوع شديد آن) و تالاسمي ماژور مبهم و غير قابل تشخيص است. در اين مورد عاملی که در تصميم‌گيري به ما کمک می‌کند، مقدار خون تعويضي است و بيماراني که به تعويض خون زياد نياز دارند، جزء تالاسمي ماژور رده‌بندي مي‌شوند. عموماً صحبت بر آن است که بيماران مبتلا به نوع اينترمديا تنها براي بهبود و اصلاح کيفيت زندگي به تعويض خون نياز دارند، نه براي ادامه زندگي و زنده ماندن.
۳-۲ - تالاسمي ماژور يا آنمي کولي: فرم شدید این بیماری است که علايم آن در دو سال اول زندگی با رنگ پریدگی، عدم رشد، بی‌اشتهایی و تحریک‌پذیری ظاهر می‌شود. برای جبران کمبود یا فقدان هموگلوبین سالم، به بیماران مبتلا به تالاسمی مکرراً خون تزریق می‌نمایند. در اثر تزریق مداوم خون، آهن در بدن این بیماران تجمع مي‌يابد و موجب تخریب بافت‌ها وارگان‌های داخلی آنها می‌شود. قلب، کبد، لوزالمعده و غدد جنسی در این بیماران بیشترین آسیب ناشی از تجمع آهن را تحمل می‌نمایند. به منظور جلوگیری از تخریب بافت‌ها این بیماران از داروهای چنگک‌کننده آهن استفاده می‌کنند. در دسترس‌ترین داروی این بیماران دفروکسامین با نام تجاری دسفرال است. تلاش برای یافتن یک داروی خوراکی جایگزین که فاقد عوارض جانبی شدید باشد، همچنان ادامه دارد.
توصیه‌هاي تغذیه‌ای برای بیماران تالاسمی که خون تزریق نمي‌کنند
پرهیز از مصرف منابع غنی از آهن و مصرف مکمل آهن و يا مواد غذایی غنی شده با آهن مثل برخی بیسکویت‌ها، ماکارونی‌ها و برخی شکلات‌ها، از آنجا که کمبود اسیدفولیک در این افراد شایع است، مصرف مکمل اسیدفولیک توصیه می‌شود،
مصرف چای همراه با وعده‌های غذایی، براي مادران مبتلا به تالاسمی مینور نیز باید مصرف روزانه ۶۰ میلی گرم قرص آهن و یک میلی گرم اسید فولیک را تجویز نمود. اگر مادری حاضر به مصرف قرص آهن نیست، باید در فواصلی (بنابرنظر پزشک معالج و میزان هموگلوبین)، میزان آهن و فريتین وی اندازه‌گیری شود، انتظار می‌رود میزان هموگلوبین در خانم های مبتلا به تالاسمی در بارداری، ۱۰- 8 میلی گرم در دسی‌لیتر درسه ماهه دوم باشد.
توصیه‌های تغذیه‌ای براي بیمارانی که خون تزریق می‌کنند
مهم‌ترین نکته در این افراد، پایین نگه داشتن سطح آهن است، زیرا انباشته شدن آهن در کبد و سپس قلب و هیپوفیز همواره تهدیدی برای این بیماران است. توصیه می‌شود سطح آهن کمتر از 10 میلی‌گرم در روز در کودکان زیر 10 سال و کمتر از 18 میلی گرم در روز برای افراد بالای 11 سال نگه داشته شود. چون برخی از این بیماران علیرغم تزریق خون، آنمیک نیز هستند، بنابراین بدن آنها با شدت بیشتری آهن جذب خواهد کرد. به اين ترتيب حذف موادغذایی زیر در مواردی که سطح آهن بالاتر از میزان طبیعی است، توصیه می‌شود:
منابع پروتئینی که باید پرهیز یا حذف شوند:
انواع گوشت قرمز و فرآورده‌های آن نظیر همبرگر، سوسیس و کالباس، جگر، انواع لوبیا، کره بادام زمینی، توفو
غلات، سبزیجات و میوه‌جاتی که باید حذف شوند:
آب آلو، آلو، هندوانه، اسفناج، سبزیجات برگی سبز رنگ، خرما، بروکلی، انگور، نخود، باقلا، غلات صبحانه غنی شده با آهن
همچنین عدم طبخ، نگهداری و گرم کردن غذا در ظروف آهنی، عدم مصرف منابع ویتامین C (که به جذب آهن کمک می‌کنند) در وعده غذایی و مصرف چای و قهوه در وعده غذایی برای این افراد کمک‌کننده است. البته استفاده از 250 میلی‌گرم ویتامین C یا کمتر با شروع تزریق دسفرامین برای کمک به دفع آهن توصیه شده است.
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر