نوشته : دكتر احمدرضا درستی

الف) سيروز صفراوی اوليه
سيروز صفراوی اوليه (PBC) يک بيماری توقف مزمن صفراست که به دليل انهدام پيشرونده مجاری کوچک و متوسط صفراوی داخل کبد، به وجود ميآيد. در اين بيماری مجاری صفراوی بزرگتر کناری، سالم باقی ميمانند. حدود 90 درصد مبتلايان را زنان تشکيل ميدهند. اين بيماری به کندی پيشرفت ميکند تا اينکه نهايتا منجر به سيروز کبدی (مرگ سلولهای کبدی و به حالت پلاستيکی درآمدن کبد)، افزايش فشار خون وريد باب، نياز به پيوند کبد و مرگ ميگردد. PBC يک بيماری با واسطه ايمنی است که در آن اتوآنتی باديهای سرم، افزايش ايمونوگلبولينها و ترکيبات ايمنی در حال گردش و کاهش پاسخ ايمنی سلولی وجود دارد، چند عارضه تغذيهای ميتواند به همراه PBC به وجود بيايد که شامل استئوپنی، افزايش کلسترول خون و کمبود ويتامينهای محلول در چربی هستند. اين سيروز در افراد الکلی نيز فراوان مشاهده ميشود.
ب) گرفتگی مجاری صفراوی اوليه (PSC):
يکی ديگر از بيماريهای مزمن توقف صفرا ميباشد که از خصوصيات آن التهاب فيبروزی بخشهايی از مجاری صفراوی خارج کبدی است که ميتواند همراه بادرگير شدن مجاری داخل کبدی و يا بدون درگير شدن اين مجاری باشد. پيشرفت بيماری منجر به افزايش فشار خون وريد باب، نارسايی کبدی و سرطان مجاری صفراوی ميگردد. PSC نيز مانند PBC ميتواند يک اختلال ايمنی باشد. به دليل ارتباط قوی که بين آنتی ژن گلبولهای سفيد سلولهای کبد، اتو آنتی باديها و چندين اختلال ايمنی شناسی وجود دارد، PSC نيز مانند PBC ميتواند يک اختلال ايمنی باشد. حدود 75-50 درصد بيماران مبتلا به PSC، به بيماری التهابی روده بويژه کوليت زخم شونده نيز مبتلا هستند.
بين 60 تا 70 درصد مبتلايان به گرفتگی مجاری صفراوی اوليه را مردان تشکيل ميدهند (درحالی که سيروز صفراوی اوليه در زنان بيشتر اتفاق ميافتد). بيماران در معرض خطر به خاطر وجود اسهال چرب که همراه بيماری ميباشد، دچار کمبود ويتامينهای محلول در چربی ميشوند. استئوديستروفی کبدی که ميتواند به دليل سوء جذب ويتامين D و کلسيم باشد، منجر به پرکاری ثانويه پاراتيروئيد، استئومالاسی يا راشيتيسم (نرمياستخوان) ميگردد. برای درمان بيماری از اسيد اوروسودی اکسی کوکيک (ursodeoxycholic acid) و مهار کنندههای ايمنی مانند azathioprine،budesonide، prednisone استفاده ميگردد که ميتوانند عمل پيوند کبدی را به تاخير اندازند.
2. اختلالات وراثتی:
اختلالات ارثی کبد شامل هموکروماتوز، بيماری ويلسون، کمبود α- آنتی تريپسين و امثال آن ميباشند. هموکروماتوز از افزايش آهن در بدن ناشی شده و بيماران مبتلا به آن 40-20 گرم آهن ذخيره در بدن دارند؛ در حالی که در افراد سالم اين ميزان حدود 8/0-3/0 گرم است. بزرگ شدن کبد، واريسهای مری، جمع شدن آب در حفره شکم (آسيت)، اختلال در توليد سلولهای کبدی، پيگمانته شدن غير عادی پوست، عدم تحمل گلوکز، درگيری قلب، هيپوگناديسم، اختلالات مفصلی و سرطان سلولهای کبد ميتوانند از عوارض اين بيماری باشند. تشخيص زودرس بيماری با استفاده از تستهای بالينی، آزمايشگاهی و آسيب شناسی (از قبيل افزايش ترانسفرين سرم) صورت ميگيرد. اگر قبل از بروز عوارضی مانند سيروز و ديابت نمونه گيری از خون انجام گيرد، اميد به زندگی در اين افراد در حد عادی ميماند.کمبود α1 -آنتی تريپسين نيز يکی ديگر از بيماريهای ارثی است که ميتواند منجر به بيماريهای کبدی و ريوی گردد. α1 -آنتی تريپسين گليکو پروتئينی است که در سرم و مايعات بدن يافت شده و عملکرد آن مهار تعدادی از آنزيمهای پروتئوليتيک ميباشد. کمبود اين آنزيم منجر به توقف صفرا يا سيروزی ميگردد که هيچ درمانی جز پيوند کبد ندارد. بيماري ويلسون يک ناهنجاری اتوزوميمغلوب است که با اختلال در دفع مس صفراوی همراه ميباشد و به همين دليل، مس در بافتهای متعددی مثل کبد، مغز، قرنيه چشم و کليهها تجمع پيدا ميکند. سطح سرميپايين سرولوپلاسمين و وجود حلقههاي kayser-Fleischer وجود بيماری را ثابت ميکند؛ با اين حال بيماران ميتوانند قبل از بروز و گسترش يافتن اين عوارض، با پزشک مشورت کنند. در اثر بيماری ويلسون، بيماران عوارضی از قبيل هپاتيت حاد، طوفانی و مزمن را نشان ميدهند. نشانههای نورولوژيک اغلب ميتوانند از اولين شاخصهای بيماری باشند.
درمـان:
بعد از تشخيص بيماری عوامل اتصال دهنده با مس و احتمالا مکمل روی (برای مهار جذب روده ای مس و اتصال آن در کبد) برای درمان تجويز ميگردند. يک رژيم کم مس نيز در صورت عدم موفقيت در ساير درمانها توصيه ميشود. درصورتی که اين بيماری قبل از نارسايی حاد آن تشخيص داده نشود، زنده ماندن فرد بدون پيوند کبد امکان پذير نخواهد بود. اختلافات زيادی درباره محتوای مس رژيم غذايی افراد وجود دارد. تخمين زده ميشود که مقدار دريافت بين 1 تا 5 ميلی گرم مس در روز است. مقدار مس مواد غذايی تحت تاثير چندين عامل از جمله شرايط خاک موقعيت جغرافيايی، گونه، رژيم، روش فرايند مواد غذايی و آلودگی در هنگام فرايند، ميباشد. مشخص کردن مقدار دقيق مس غذا مشکل است. برآورد ميشود که پرهيز از مصرف غذاها با مس زياد و محدود کردن مصرف مواد غذايی با مقدار مس متوسط باعث ميشود که دريافت به حدود 1 ميلیگرم در روز برسد. نمونه آب مصرفی منزل بيمار بايد آناليز گردد تا مقدار مس آن مشخص شود و در صورتيکه مقدار مس آب بيشتر از 100 ميکروگرم در ليتر(زياد) باشد بايد از آب بدون مواد معدنی استفاده گردد. ضمنا گر چه مقدار مس نوشابههای الکلی، الزاما بالا نيست؛ ولی به خاطر سميبودن آنها برای کبد، بايد از مصرف آنها خودداری شود.
عوامل موثر در سوءتغذيه افراد الکلی مبتلا به بيماریهای کبدی:
الکل ميتواند در افراديکه به مقدار زياد يا متوسط الکل مينوشند، جانشين غذا شده و باعث کاهش کالری و مواد مغذی دريافتی گردد. حتی در افرادی که به مقدار کمي الکل مينوشند نيز انرژی ناشی از الکل مصرفی به صورت منبع انرژی اضافی در ميآيد که اصطلاحا انرژی پوک يا انرژی محض به آن گفته ميشود. گرچه هرگرم الکل 1/7 کيلوکالری انرژی توليد ميکند، ولی درصورتيکه به مقدار زياد مصرف شود، به عنوان يک منبع انرژی مناسب مورد استفاده بدن قرار نميگيرد و لذا فرد مصرف کننده نه تنها غذای کافی دريافت نميکند، بلکه انرژی لازم را از الکل نيز بدست نميآورد.
اختلال هضم و جذب در افراد الکلی به خاطر ناتوانی پانکراس و همچنين کمبود آنزيمهای لبه برسی روده مثل لاکتاز، اتفاق ميافتد. در اين افراد بويژه سوءجذب تيامين، ويتامين B12، اسيد فوليک، d-گزيلوز، روی و اسيدهای آمينه ديده ميشود. اسهال چرب که ناشی از کمبود اسيدهای صفراوی است، معمولا در افراد الکلی مبتلا به بيماری کبدی ديده ميشود. اتانول (الکل موجود در مشروبات الکلی) مستقيما بر روی هضم و جذب اثر منفی ميگذارد، که اين امر با قطع مصرف الکل بهبود مييابد.
در اين افراد متابوليسم فولات، تيامين، پيريدوکسين، ويتامين A، ويتامين D، روی و سلنيوم تغيير ميکند. به طور مثال متابوليتهای اتانول ميتوانند موجب افزايش حذف شکل فعال پيريدوکسين شده يا در تشکيل و آزاد شدن شکل فعال فولات، مداخله کنند و به اين ترتيب به سلامت فرد لطمه بزنند.
مقدار مس غذاهای معمول:
بالا (بيشتر از 2/0 ميلی گرم در هر سهم): پرهيز شود
گوشت بره، خوک، قرقاول، بلدرچين، غاز و ماهی آزاد، تمام احشا مثل جگر، دل، قلوه و مغز، تمام سخت پوستان مثل صدفهای خوراکی، حلزونهای دوکفه ای، ميگو و خرچنگ، ژلاتين گوشت، جانشينهای پروتئين سويا tofu، تمام انواع خشکبار و دانههای روغنی، آووکادو، شکلات، کاکائو و شير سويا، لوبياهای خشک مثل لوبيای سويا، لوبيای ليما، لوبيای پينتو پخته شده و لوبيای گاربانزو، نخودهای خشک، عدس، ارزن، جو، جوانه گندم، نانهای سبوس دار، غلات صبحانه، غلات صبحانه با بيش از 2/0 ميليگرم مس در هر سروينگ، آرد لوبيای سويا، بلغور سويا و سيب زمينی شيرين (تازه)، قارچها و عصاره سبزيجات، شهدها، ميوه جات خشک، شامل کشمشها، خرماها و پورههای ميوه (اگر در منزل خشک شوند)، شکلات و کاکائو و مخمر آبجو، تمام نوشيدنیهای فوری صبحانه، آب معدنی و الکل.
متوسط (2/0- 1/0 ميلی گرم در هر سهم): بيشتر از 6 واحد در روز مصرف نشود
ساير انواع ماهی (3 انس)، گوشت تيره بوقلمون (3 انس)، کره بادام زمينی (2 قاشق غذاخوری)، زيتون 2 عدد متوسط، خامه نيم فنجان، نان گندم کامل (1 برش)، هرنوع سيب زمينی (نيم تا 1 عدد کوچک)، کدو حلوايی (سه چهارم فنجان)، نان نازک برشته شده (4)، کراکرهای با گندم کامل (6)، زردک (دو سوم فنجان)، کدوی زمستانی (يك دوم فنجان)، نخود فرنگی (يك دوم فنجان)، بلغور جوی دو سر آماده (يك دوم فنجان)، غلات صبحانه با بيش از 2/0-1/0 ميلی گرم مس در هر سروينگ، سوپهای بدون آب و کنسرو شده (1 فنجان)، جوانه حبوبات (1 فنجان)، چغندر (نيم فنجان)، اسفناج (نيم فنجان پخته يا
1 فنجان خام)، گوجه فرنگی يا ديگر محصولات آن (يك دوم فنجان)، براکلی (يك دوم فنجان)، مارچوبه (يك دوم فنجان)، انبه (يك دوم فنجان)، گلابی (يک عدد متوسط)، آناناس (يك دوم فنجان)، پاپايا (يك چهارم متوسط)، آب نبات شيرين بيان (1 انس) شربتها، سس گوجه فرنگی (کچاپ) و ساير نوشيدنیهای غلات.
پايين (کمتر از 1/0 ميلی گرم در هر سهم): درحد دلخواه مصرف شود
گوشت گاو، پنير، تخم مرغ، گوشت سفيد بوقلمون، سوسيس فرانکفورتر، که حاوی گوشت خوک، گوشت تيره بوقلمون و يا اندامهای گوشتی نباشد و ساير مواد غذايی که در ليست اول و دوم نيامدهاند.
کره، خامه، مارگارين، مايونز، جانشين خامه غير لبنی، روغن خامه ترش، سس سالاد (که از نوع مواد غذايی مجاز تهيه شده) و تمام مواد غذايی که در ليست اول و دوم نباشند.
ساير محصولات لبنی، شير با طعم کروب، ساير انو اع سبزی شامل گوجه فرنگی تازه، ساير انواع ميوهها،
ساير انواع شيرينيجات شامل مرباها، ژلهها، آبنباتها، که از مواد غذايی مجاز تهيه شده باشد و عصارههای طعمدار، ساير انواع نوشيدنيها شامل نوشابههای با طعم ميوه و ليموناد.
منبع: دنیای تغذیه ش 114
هیچ نظری موجود نیست:
ارسال یک نظر